Neurocisticercosis

NEUROCISTICERCOSIS : Es una de las parasitosis más frecuentes del cerebro y está causada por la forma quística y la forma racemosa de la Taenia solium (Cysticercus cellulosae y Cysticercus racemosus, respectivamente. Es probable que en estos parásitos exista un tropísmo por el encéfalo a causa de sus características especiales de circulación, nutrición y protección. El metacestodo adopta la forma de quiste o la racemosa dependiendo del ambiente en el cual se desarrolla. Así, los quistes ovalados se ubican preferentemente en la corteza cerebral vecina a la meninge, en el parénquima cerebral y en las cavidades ventriculares; las formas racemosas lo hacen en las cisternas basales y en los espacios subaracnoideos. Esta última forma es la que produce mayor reacción inflamatoria y la que tiene peor evolución.El 40% de los casos de cisticercosis humana tiene localización cerebral. Se presenta habitualmente en los adultos jóvenes, con cierta predominancia en el sexo masculino. Las edades de mayor prevalencia se sitúan entre 20 y 40 años (80% de los casos) siendo menos frecuente en niños.

Anatomía patológica. En esta enfermedad pueden comprometerse todas las estructuras encefálicas: meninges, parénquima cerebral, ventrículos, nervios craneanos y arterias cerebrales. Las meninges se comprometen más en las formas racemosas. Las leptomeninges se presentan engrosadas, adherentes y fibrosas; existe una reacción inflamatoria con exudado linfoplasmocitario, constituyendo la meningitis fibroplástica, de predominio basal. Los espacios subaracnoideos y las cisternas básales están inflamados y tabicados por un magma fibroadhesivo. Esta aracnoiditis es la causante del compromiso de los nervios craneanos, de la obstrucción de la circulación de LCR y de la hidrocefalia secundaria.En las formas quisticas, lo frecuente es la formación de una cápsula conjuntiva alrededor del quiste y la producción de un exudado linfocitario en las meninges y espacios aracnoidales vecinos. Lo que más se compromete es el parénquima cerebral, pudiendo existir acumulación o diseminación parasitaria. Las cavidades ventriculares se encuentran dilatadas; el epéndimo muestra granulaciones verrugosas y los plexos ceroideos se ven ingurgitados y edematosos. Entre los casos de localización ventricular, predomina la del cuarto ventrículo (generalmente un quiste único). Los vasos cerebrales, especialmente las arterias, se afectan también por el proceso inflamatorio. Hay una proliferación del endoarterio, un engrosamiento de la capa elástica y una infiltración plasmocelular de la adventicia. Este proceso puede llevar a una trombosis cisticercósica y al reblandecimiento cerebral consecutivo de la zona afectada. El cerebro sufre por la hipertensión endocraneana, por la inflamación y por la toxicidad de los cisticercos.

Sintomatología :Los múltiples factores dan lugar a un cuadro clínico muy cambiante, esto debido a las diferentes: formas biológicas de las larvas; cantidad de parásitos; localizacion cerebral; reacciones del huésped; intensidad del proceso inflamatorio y el compromiso del parénquima cerebral, meninges, vasos sanguíneos y nervios craneanos. Por esto la sintomatología es inespecífica. La enfermedad se presenta en forma cíclica, con episodios de agravación y de remisión, de modo que el cuadro clínico dependerá del momento evolutivo en que se aborde al paciente. Los episodios de agravación se van haciendo cada vez más complejos y graves por la muerte y desintegración de parásitos e intensificación de las reacciones inflamatorias. No obstante, la polimorfa presentación de esta enfermedad, la sintomatologia puede agruparse según las manifestaciones más sobresalientes y constantes.

• Forma convulsiva: Las crisis convulsivas pueden preceder por varios años a otros síntomas y ser las únicas manifestaciones iniciales de la enfermedad. Ocurren más frecuentemente en las formas quísticas corticomeningeas (40%) y sólo en el 15% en los casos de localización basal. Los ataques suelen repetirse con frecuencia variable.
• Forma hipertensiva: El síndrome de hipertensión endocraneana es muy frecuente. En la forma racemosa cistemal, se presenta como un síndrome subagudo o crónico, con acentuación progresiva (cefalea holocránea, vómitos explosivos, edema de papila), que puede provocar atrofia papilar con subsiguiente amaurosis. Otras veces, se presenta en forma aguda, provocado generalmente por cambios de posición de la cabeza, o al incorporarse desde una posición de decúbito, con cefalea muy intensa y pérdida del conocimiento, que puede llevar a producir muerte súbita. En estos casos lo más probable es que se trate de un cisticerco quístico único del cuatro ventrículo. En la patogenia del síndrome hipertensivo, interviene principalmente la obstrucción de la circulación del LCR
• Forma pseudotumoral: Las formas quísticas, corticomeningeas y parenquimatosas, tienden a acumularse en el encéfalo. Las crisis convulsivas y síntomas de hipertensión endocraneana existentes, se asemejan a un tumor cerebral.
• Forma demencial: La cisticercosis es una enfermedad demenciante, ya que poco a poco va alterando las funciones cerebrales; a la larga, cualquier forma termina con trastornos muy serios de la capacidad mental. En algunos casos esto se da desde el comienzo. Se produce un deterioro orgánico cerebral progresivo asociado frecuentemente con manifestaciones psiquiátricas (delirio, alucinaciones, apatía, depresión, excitación psicomotora, irritabilidad, paranoia). Su inicio es con perturbaciones de memoria, cálculo y de la capacidad de abstracción, menoscabo de la personalidad, desinhibición instintiva, desadaptación social, alteraciones afectivas, amnesias lacunares y tabulaciones, etc. En su evolución, hay estados de confusión mental y de embotamiento transitorios.

*Síntomas asociados: Son frecuentes los vértigos, alteraciones de la marcha, signos cerebelosos y piramidales, temblor y rigidez extrapiramidal, alteraciones de la agudeza y del campo visual, compromiso de nervios craneanos y trastornos sensitivos. En ocasiones suelen producirse crisis apopléticas y generalmente ocurren en personas jóvenes. La neurocisticercosis provoca meningitis en casi todos los casos, pudiendo ser de tipo agudo o crónico. En general, en las etapas terminales o avanzadas de la enfermedad, existen combinaciones entre las formas clínicas y a ellas se agregan signos y síntomas debido al compromiso de nervios craneanos, principalmente III, IV, VI y VIII pares y síndromes piramidales, extrapiramidales y cerebelosos.

Diagnóstico: El diagnóstico se sospecha en: a) pacientes con crisis convulsivas que aparecen después de los 25 años; b) casos de daño orgánico cerebral en personas jóvenes o de edad media con deterioro intelectual progresivo; c) síntomas de hipertensión endocraneana, ora paroxísticos, ora lentos e imperceptibles, en los que predomina una cefalea crónica; d) en toda meningitis crónica; y e) en los cuadros de obnubilación mental repetidos y fluctuantes. El diagnóstico clínico debe ser completado por diversos exámenes analíticos, entre los cuales se destacan:

• Alteraciones del LCR. Son características y ayudan mucho en el diagnóstico. El liquido es claro y a presión; las reacciones globulínicas de Nonne Appeit y de Pandy son positivas y existe una hiperalbuminorraquia variable, con pleocitosis de tipo linfocitario. La ELISA en el LCR, es de ayuda diagnóstica. Muy ocasionalmente, suelen aparecer restos de membranas del parásito, con lo cual el diagnóstico se confirma.
• La tomografía axial computarizada (TAC). con ella se visualizan las formas quisticas, generalmente diseminadas en el parénquima cerebral. También se observa el grado de hidrocefalia y el edema cerebral reaccional. este examen no hace diagnóstico de certeza, debido a que otros procesos pueden dar imágenes semejantes (hongos, microabcesos, metástasis, angiomas, gliomas, etc.). Por esto, los hallazgos del TAC, deben correlacionarse con el cuadro clínico general, el LCR, las reacciones serológicas, etc. El diagnóstico sólo puede confirmarse con el estudio histopatológico.
• La resonancia nuclear magnética (RNM). Refuerza la TAC. Con el medio de contraste (Gadolineo), las imágenes son mucho más demostrativas: se puede precisar mejor el tamaño de los quistes, su estado evolutivo, la reacción inflamatoria, la localización y, de este modo, aproximarse más al diagnóstico.
• Radiografía de cráneo. Puede revelar calcificaciones circulares múltiples y señales de cisticercos calcificados; pero es un hallazgo poco frecuente. Es más habitual encontrar signos de hipertensión endocraneana inespecificos: descalcifícación del dorso sellar y aumento de impresiones digitiformes. La mayoría de las veces, la radiografía es normal.
• Neumoencefalografía. Son excepcionales. Revelan habitualmente una hidrocefalia tri o cuadriventricular con bloqueo parcial o total de las cisternas basales.
• Angiografía cerebral. Puede mostrar alteraciones, pero no indica la etiología del proceso. Proporciona menos datos que la neumoencefalografía. Se efectúa en la forma apopléctica.

Evolución y pronóstico : La evolución de la cisticercosis es muy variable e incierta. Puede permanecer asintomática por varios años o tener períodos de agravación y remisión. A veces, sigue un curso grave, agresivo, con hipertensión endocraneana y deterioro intelectual acentuado. En general, la neurocisticercosis es una enfermedad grave, de curso progresivo

Tratamiento: Para el tratamiento existen varias posibilidades con muy buenos resultados. Puede actuar ya sea directamente sobre el parásito, destruyéndolo o extirpándolo, o bien, con medidas sintomáticas o paliativas sobre los síntomas.

Tratamiento médico

• Tratamiento médico sintomático o paliativo. Se incluye en primer lugar, el tratamiento anticonvulsivante. Se usa fenitoina sódica (en dosis de 100 mg 3 veces al día), el fenobarbital (100 mL 1 ó 2 veces al día) o el ácido valproico (200 mg por 2 ó 3 veces al día).Para aliviar el síndrome de hipertensión endocraneana, disminuir el edema y la inflamación, se usarán corticoides en forma oral o parenteral endovenosa si es necesario, en dosis de dexametazona 4 a 16 mg diarios. Podría usarse también el manitol en casos de mucho edema. Los corticoides también evitan la formación y/o progresión de la leptomeningitis basal fibroadhesiva. Medicamentos analgésicos para la cefalea y sintomáticos para los vómitos, pueden darse cuando sean necesarios.
• Tratamiento médico : dirigido a la destrucción el parásito. hay dos fármacos muy efectivos en el tratamiento de la neurocisticercosis, especialmente de su forma quística parenquimatosa. Ellos son el prazicuantel y el albendazol. Tienen acción parasiticida, y por ende, la curación de la enfermedad.El albendazol es superior al prazicuantel en cuanto a su capacidad de destruir los quistes en etapa viable. Se ha comprobado la desaparición total de los quistes en 80 a 90% de los casos tratados con albendazol, mientras que con el prazicuantel se alcanza un 70%. Junto con la desaparición de los quistes se constata mejoría clínica del paciente, de las crisis convulsivas y del estado mental.

Tratamiento quirúrgico

• Procedimientos paliativos. En caso de hidrocefalia, hay derivación del LCR, ya sea con una válvula ventrículo-atrial o ventrículo-peritoneal. Con estas derivativas se soluciona el síndrome de hipertensión endocraneana, lo cual mejora notablemente la condición clínica del paciente. Sin embargo, estas derivativas fallan frecuente después de algún tiempo por obstrucciones o disfunciones, necesitando revisiones o recambios.
• Intervenciones neuroquirúrgicas directas: En la cisticercosis del IV ventrículo se hace intervención quirúrgica directa con craniectomía de fosa posterior, exposición del IV ventrículo y extirpación del quiste. Con esto se puede lograr la curación definitiva del paciente, ya que habitualmente se trata de un quiste único. En la forma pseudotumoral, también tiene indicación la operación directa, extrayéndose uno o varios quistes.Los quistes intraventriculares, de ventrículos laterales o del tercer ventrículo, pueden ser extirpados por método endoscópico. La endoscopia intraventricular con visualización directa a través de una craniectomía, es un método exitoso, ya que e logra también la extirpación de los parásitos. Igualmente, el uso de la estereotaxia en la erradicación de los quistes parenquimatosos, es otro procedimiento de mucha utilidad, puesto que permite con precisión exacta la localización de los quistes.La combinación del tratamiento médico, con alguno de los procedimientos quirúrgicos, debe ser considerada en todos los casos